Фенилкетонурия – наследственное заболевание группы ферментопатий, связанное с нарушением метаболизма аминокислот, главным образом фенилаланина. На сегодняшний день известно около 90 наследственных дефектов обмена аминокислот, в число которых входит и фенилкетонурия.
Проделанная научная работа позволяет применять L-фенилаланин-аммоний-лиазу в продуктах терапии фенилкетонурии. Учеными КемГУ разработана рецептура капсульной оболочки на основе растительных ингредиентов, изучена динамика in vitro деградации капсулированной формы в модельных биологических жидкостях, доказана эффективность доставки ферментного препарата капсульной оболочкой в отделы желудочно-кишечного тракта для инактивации фенилаланина. Также исследователи установили безопасность капсульного ферментного препарата для применения.
С учетом высокой эффективности разработанной капсульной формы PAL ее целесообразно использовать в пищевой промышленности при разработке функциональных продуктов питания для детей, больных фенилкетонурией; в фармацевтической промышленности и медицине при создании лекарственных препаратов для терапии фенилкетонурии. Инкапсулирование L-фенилаланин-аммоний-лиазы позволяет решить проблемы, связанные с его использованием в лечении иммуногенности и протеолитической неустойчивости.
Помимо терапии фенилкетонурии, капсулированную форму PAL можно рекомендовать для лечения больных с онкологическими заболеваниями, поскольку данный препарат оказывает цитотоксическое действие по отношению к раковым клеткам: PANC-1 (клетки рака поджелудочной железы человека), ЛБР2 (клетки лимфомы Беркитта), MDAMB-231 (клетки рака молочной железы человека).
